Anonim

Ein in Panik geratener Elternteil ruft an. Ihr kräftiges, aktives Kleinkind erholte sich gerade von einer Erkältung, als es plötzlich Probleme beim Gehen bekam und weinte, als hätte es Schmerzen. Sein Gesicht "sieht lustig aus", berichtet der Elternteil. Könnte dies Ihr erster Patient mit akuter schlaffer Myelitis (AFM) sein?

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Abbildung . Der fünfjährige Max Ng, dessen Arme aufgrund einer akuten schlaffen Myelitis gelähmt sind, kann seine Hand heben und die Hand seines Vaters Ted Ng berühren, dank einer maßgeschneiderten motorisierten Orthese, die Studenten des Maschinenbaus an der UC San studieren Diego haben geschaffen. Dies geschah während einer Demonstration der Zahnspange im Rady Kinderkrankenhaus am 14. Juni 2019 in San Diego, Kalifornien.

AFM ist eine schwerwiegende neurologische Erkrankung, von der hauptsächlich Kinder betroffen sind. Es ist gekennzeichnet durch ein schnelles Einsetzen einer schlaffen Schwäche in einem oder mehreren Gliedmaßen und deutliche Anomalien der grauen Substanz des Rückenmarks, wie sie im MRT zu sehen sind. AFM ist eine von mehreren Erkrankungen, die zu einer akuten schlaffen Lähmung führen. Dies ist der plötzliche Beginn einer schlaffen Schwäche ohne Merkmale, die für eine Störung der oberen Motoneurone typisch sind. Es gibt viele Arten von akuter schlaffer Lähmung, einschließlich AFM, Guillain-Barré-Syndrom, akuter transversaler Myelitis, toxischer Neuropathie und Muskelstörungen.

Hier sind fünf wichtige Dinge zu wissen.

1. Die meisten Fälle von AFM treten bei Kindern im Spätsommer oder Frühherbst auf .

Seit 2014, als die Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten (CDC) mit der Überwachung dieser Erkrankung begannen, kam es in den USA alle zwei Jahre zu AFM-Ausbrüchen. Seit 2014 hat CDC fast 600 Fälle in 48 Bundesstaaten und im District of Columbia bestätigt und zwischen August und Oktober ein saisonales Muster für AFM beobachtet. Über 90% der AFM-Fälle waren Kinder unter 18 Jahren.

Beim jüngsten und größten AFM-Ausbruch im Jahr 2018 betrug das Durchschnittsalter der Patienten 5, 3 Jahre mit einem Bereich von 6 Monaten bis 81, 8 Jahren. Über die Hälfte (58%) der bestätigten Fälle traten bei Jungen auf. Eine Beteiligung nur der oberen Gliedmaßen war häufiger als Fälle, in denen nur die unteren Gliedmaßen betroffen waren. Die meisten Patienten hatten innerhalb von 4 Wochen vor Beginn der Schwäche der Gliedmaßen eine Prodromalerkrankung mit respiratorischen Symptomen oder Fieber.

Ärzte sollten auf Patienten achten, bei denen plötzlich eine Arm- oder Beinschwäche auftritt, die mit einem Verlust des Muskeltonus und verminderten Reflexen einhergeht. Einige Patienten haben möglicherweise auch Lähmungen des Hirnnervs, die sich in Gesichtsabfall oder -schwäche, Schwierigkeiten beim Bewegen der Augen, herabhängenden Augenlidern, Schluckbeschwerden oder Sprachstörungen äußern. Schmerzen im Nacken, Rücken, Armen oder Beinen sind häufig. In seltenen Fällen können Patienten auch vorübergehend Taubheitsgefühl oder Kribbeln haben oder nicht in der Lage sein, Urin zu lassen.

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Abbildung 1 .

2. AFM kann schnell Fortschritte machen und dringend medizinische Eingriffe erfordern .

AFM-Symptome können schnell fortschreiten und erfordern dringend medizinische Eingriffe, einschließlich Atemunterstützung. Kinder mit Anzeichen und Symptomen von AFM sollten sofort ins Krankenhaus eingeliefert werden, damit sie genau überwacht werden können.

Beim AFM-Ausbruch 2018 wurden die meisten Patienten ins Krankenhaus eingeliefert, 60% wurden auf eine Intensivstation eingewiesen. Mehr als ein Viertel (27%) der bestätigten AFM-Fälle erforderten eine Atemunterstützung, wobei die Mehrheit (87%) eine mechanische Beatmung erforderte. Im Jahr 2018 wurden keine Todesfälle während der akuten Erkrankung von Patienten mit bestätigter AFM gemeldet; Zwei der betroffenen Kinder starben jedoch Monate nach dem Einsetzen der Schwäche der Gliedmaßen.

CDC hat ein systematisches Verfahren zur Bestimmung des Genesungsgrades von Patienten mit AFM 2, 6 und 12 Monate nach Beginn der Schwäche der Gliedmaßen implementiert, um ihre gesundheitlichen Ergebnisse besser beurteilen zu können.

3. Die Diagnose einer AFM wird auf der Grundlage einer gründlichen physischen und neurologischen Untersuchung und einer MRT des Rückenmarks gestellt .

Es ist noch kein Labortest zur Diagnose von AFM verfügbar. Ein multidisziplinäres Team, darunter Spezialisten für Neurologie und Infektionskrankheiten, stellt die Diagnose nach einer umfassenden Beurteilung, die eine genaue Überprüfung der Symptome, der Ergebnisse der körperlichen Untersuchung, der MRT des Rückenmarks und anderer Testergebnisse umfasst.

AFM sollte bei jedem Patienten mit akut auftretender schlaffer Schwäche und vorwiegend Abnormalitäten der grauen Substanz bei der MRT des Rückenmarks in Betracht gezogen werden.

Auf AFM spezialisierte Neurologen können bei Diagnose und Management helfen. Sie können über das AFM Physician Consult and Support Portal gefunden werden.

Die klinische Diagnose und Behandlung eines Patienten mit Verdacht auf AFM sollte nicht von der Fallklassifizierung der CDC abhängen oder auf diese warten. CDC klassifiziert vermutete Fälle von AFM anhand von Falldefinitionen, die zum Zweck der Durchführung der nationalen AFM-Überwachung erstellt wurden. Diese Definitionen von Überwachungsfällen sind spezifisch und sollen eine Reihe konsistenter Kriterien liefern, damit es möglich ist, Trends bei AFM im Zeitverlauf zu überwachen und die Krankheitslast in verschiedenen Bevölkerungsgruppen zu vergleichen.

Im Rahmen des Fallklassifizierungsprozesses der CDC überprüfen Experten der AFM-Überwachung alle verfügbaren medizinischen Patienteninformationen. Dieser Prozess kann Wochen bis Monate nach Beginn der Krankheit eines Patienten stattfinden. Die Fallklassifizierung von CDC soll nicht die Diagnose der Krankheit eines Patienten durch einen Arzt oder dessen Behandlungs- und Rehabilitationsplan außer Kraft setzen.

4. Es gibt derzeit keine nachgewiesene Behandlung für AFM .

Es gibt weiterhin einen Mangel an veröffentlichten Beweisen für die Behandlung von AFM, die derzeit auf Fallberichte und Fallserien beschränkt sind. Auf der Grundlage von Beobachtungen und Beiträgen von Experten sowie einer Überprüfung der verfügbaren wissenschaftlichen Literatur verfügen derzeit keine gezielten Therapien oder Interventionen über genügend Beweise, um ihre Verwendung zu unterstützen oder zu verhindern. Weitere Informationen finden Sie unter Zwischenüberlegungen zum klinischen Management.

Die AFM Task Force der CDC konzentriert sich auf die Bewertung des aktuellen Verständnisses der Ursachen von AFM und die Stärkung der Wissensbasis über die besten Möglichkeiten zur Unterstützung von Patienten durch Behandlung und Rehabilitation.

5. Die sofortige Erkennung und Meldung von AFM ist entscheidend für die Patientenversorgung und das Verständnis des Zustands .

Eine frühzeitige Erkennung ist entscheidend für dringende medizinische Eingriffe (z. B. Unterstützung der Atemwege) und Rehabilitation. Dies erfordert, dass Ärzte das AFM-Potenzial bei Patienten mit akut einsetzender schlaffer Schwäche unverzüglich erkennen und berücksichtigen. Wenn die Rehabilitation früh begonnen wird, kann sie die langfristigen Ergebnisse für diese Kinder verbessern.

Alle vermuteten Fälle von AFM, unabhängig von Laborergebnissen oder MRT-Befunden, sollten unverzüglich den Gesundheitsabteilungen gemeldet werden. Durch die schnelle Berichterstattung kann CDC Ausbrüche frühzeitig erkennen und darauf reagieren sowie andere Kliniker und die Öffentlichkeit alarmieren.

Zu den Proben, die so bald wie möglich nach Auftreten der Symptome entnommen werden sollten, gehören Liquor cerebrospinalis, Serum, ganzer Stuhl sowie Nasopharynx- oder Oropharynx-Tupfer. Die Einreichung sollte mit dem örtlichen Gesundheitsamt koordiniert und zur Prüfung an die CDC gesendet werden, um die Erkennung von Krankheitserregern zu optimieren, mögliche Ursachen besser zu verstehen und hoffentlich einen diagnostischen Test zu entwickeln.

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Abbildung 2 . Laden Sie die PDF-Vollversion von Abbildung 2 herunter.

Beim AFM-Ausbruch 2018 identifizierten wir mehrere Arten von Enteroviren, einschließlich EV-A71 und EV-D68 sowie Rhinoviren, hauptsächlich in Atemwegs- und Stuhlproben von etwa 50% der Fälle. Von den Fällen mit einer Cerebrospinalflüssigkeitsprobe waren nur zwei positiv für Enteroviren (EV-A71 und EV-D68). Alle Stuhlproben, die seit 2014 bei CDC eingereicht wurden, wurden negativ auf Poliovirus getestet. CDC und andere Wissenschaftler untersuchen weiterhin, wie Enteroviren, einschließlich EV-D68, AFM auslösen könnten.

Ärzte in den USA spielen eine entscheidende Rolle, indem sie AFM-Symptome sofort erkennen und Verdachtsfälle schnell an das Gesundheitsamt melden. In Zusammenarbeit mit den Gesundheitsabteilungen zur Untersuchung der AFM untersucht CDC jeden Fall, testet jede Probe, die wir erhalten, und analysiert saisonale Muster.

CDC lernt durch diese laufenden Bemühungen und durch die Durchführung von Forschungsarbeiten mit den National Institutes of Health und den Universitäten weiterhin etwas über AFM. Diese Arbeit wird dazu beitragen, mehr Antworten auf diese schwere Krankheit zu erhalten, z. B. warum einige Kinder AFM entwickeln und warum diese Ausbrüche auftreten.

Weitere Informationen finden Sie im CDC-Vitalzeichenbericht zur akuten schlaffen Myelitis (AFM): Sofort erkennen und schnell melden. Diese Vitalfunktionen fassen zusammen, was CDC aus dem AFM-Ausbruch 2018 über AFM gelernt hat und welche Maßnahmen Ärzte ergreifen können, um in Zukunft besser reagieren zu können.

Andere Ressourcen:

  • CDC: Zwischenüberlegungen zum klinischen Management von AFM

  • AFM Physician Consult und Support Portal

  • CDC AFM Website

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