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Personen mit einem Verwandten ersten Grades (Eltern, Geschwister oder Kind) mit Blutkrebs haben eine höhere Wahrscheinlichkeit, mit der Krankheit diagnostiziert zu werden, und dieses Risiko ist bei einigen soliden Tumoren höher.

Eine neue Studie, die von den Autoren als die bislang größte und umfassendste beschrieben wurde, fand in 4, 1% aller Blutkrebsdiagnosen einen familiären Zusammenhang.

Dies ist höher als bei Krebserkrankungen des Zentralnervensystems (1, 8%), Nierenkrebs (2, 8%) und Bauchspeicheldrüsenkrebs (3%), jedoch niedriger als bei Krebserkrankungen der Brust (8, 5%), des Kolorektums (10, 1%) und Prostata (15, 3%).

"Wir hoffen, dass diese belastbaren Daten verwendet werden, um Richtlinien für Gentests und Screening zu informieren. Sicherlich gibt es eine Reihe von Personen, z. B. Personen mit einem in jungen Jahren diagnostizierten Verwandten und / oder mit mehr als einem betroffenen Verwandten ersten Grades. Für wen Beratung, Gentests und Überwachung angemessen sein könnten ", kommentierte der leitende Autor Dr. Amit Sud vom Institute of Cancer Research London, Großbritannien, in einer Erklärung.

"Im Gespräch mit vielen Ärzten im ganzen Land berichten viele von ihnen, dass Patienten die gleiche oder eine ähnliche hämatologische Malignität haben [wie ein anderes Familienmitglied], aber es war immer schwierig zu wissen, ob dies zufällig ist oder nicht", sagte Amit sagte Medscape Medical News.

"Es war also ein bisschen überraschend, dass wir Tumore gefunden haben, von denen angenommen wird, dass sie aus verschiedenen Abstammungslinien innerhalb des hämatopoetischen Systems stammen. Unsere Ergebnisse legen jedoch nahe, dass diesen Tumoren gemeinsame ätiologische Faktoren zugrunde liegen, und diese Informationen verbessern unser Verständnis der Ursachen von, und mögliche vererbte Veranlagung für Blutkrebs ", fügte er hinzu.

Die Studie wurde online am 8. August in der Zeitschrift Blood veröffentlicht.

Sud und Kollegen verwendeten die schwedische Datenbank für Familienkrebs, um das familiäre relative Risiko der wichtigsten hämatologischen Malignome bei insgesamt über 16, 1 Millionen Personen abzuschätzen.

"Wir haben alle zwischen 1958 und 2015 diagnostizierten Fälle von hämatologischen Malignitäten berücksichtigt", erklären die Ermittler.

Von dieser großen Kohorte hatten 153.115 Patienten zwischen Beginn und Ende der Studie eine primäre hämatologische Malignität.

"Fast alle hämatologischen Malignome zeigten statistisch signifikante erhöhte familiäre Risiken für denselben Tumortyp", stellen die Autoren fest.

Das Team quantifizierte dann die familiären relativen Risiken für jede hämatologische Malignität, indem es standardisierte Ereignisquoten bei ihren 391.131 Verwandten ersten Grades berechnete.

Das familiäre relative Risiko für Verwandte ersten Grades, dieselbe Malignität zu entwickeln, war bei akuter myeloischer Leukämie um das 1, 5-fache erhöht. 6, 8-fach für essentielle Thrombozythämie; 6, 9-fach für das myelodysplastische Syndrom; und 7, 7-fach für Polyzythämie vera.

Bei B-Zelltumoren war das familiäre relative Risiko für diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom, follikuläres Lymphom und multiples Myelom zweifach erhöht.

Das familiäre relative Risiko für chronische lymphatische Leukämie stieg auf das 5, 6-fache. 8, 3-fach bei Haarzellenleukämie; 9, 8-fach bei Knotensklerose Hodgkin-Lymphom; 13, 3-fach für Mantelzell-Lymphom, 15, 8-fach für lymphoplasmacytisches Lymphom / Waldenström-Makroglobulinämie; und 16, 7-fach für Hodgkin-Lymphom mit gemischter Zellularität.

Die stärksten familiären relativen Risiken waren nach Ansicht der Forscher eher krankheitsspezifisch.

Sie identifizierten jedoch auch unterschiedliche Muster des familiären Risikos - vorwiegend zelllinienspezifisch.

Beispielsweise teilten chronische lymphatische Leukämien das familiäre Risiko mit fast allen B-Zelltumoren, so die Forscher.

Familiäre Risiken wurden auch über die gesamte Zelllinie hinweg mit Hodgkin-Lymphom, diffusem großzelligem B-Zell-Lymphom, Mantelzell-Lymphom, chronischer lymphatischer Leukämie und multiplem Myelom identifiziert, die alle das Risiko mit einer Reihe von myeloischen Malignitäten teilen, so die Autoren.

In der schwedischen Allgemeinbevölkerung beträgt das lebenslange kumulative Risiko aller primären hämatologischen Malignome, Non-Hodgkin-Lymphome und chronischen lymphatischen Leukämien 3, 4%, 1, 3% bzw. 0, 4%.

Diese Risiken stiegen bei Verwandten ersten Grades von Patienten, bei denen die gleichen drei Malignitätstypen diagnostiziert wurden, mit 4, 3%, 2, 2% bzw. 2, 3% signifikant an.

Bei Patienten mit zwei oder mehr Verwandten ersten Grades, die von allen primären hämatologischen Malignitäten betroffen waren, betrug das erhöhte kumulative Risiko jedoch 7, 4%, berichten die Forscher.

Das gleiche Muster eines erhöhten Risikos, wenn zwei oder mehr Verwandte ersten Grades betroffen waren, wurde auch bei verschiedenen hämatologischen Malignitäten beobachtet.

Tabelle. Kumulatives Risiko basierend auf der Anzahl der betroffenen Verwandten ersten Grades

Durchschnittsbevölkerung1 Betroffener Verwandter ersten Grades≥2 Betroffene Verwandte ersten Grades
Non-Hodgkin-Lymphom1, 3%2, 1%2, 4%
Chronischer lymphatischer Leukämie0, 4%2, 1%8, 6%
Myeloische Malignome0, 7%1, 4%4, 4%
Myeloproliferatives Neoplasma0, 3%1, 2%3, 2%

Sud und Kollegen stellen fest, dass die mit einigen hämatologischen Malignitäten verbundenen familiären relativen Risiken im Vergleich zu einigen soliden Tumoren zwar hoch sind, das absolute Lebenszeitrisiko für die Entwicklung einer hämatologischen Malignität selbst bei Verwandten ersten Grades jedoch häufig äußerst gering ist.

"Da beispielsweise das Lebenszeitrisiko der Bevölkerung für chronische lymphatische Leukämie nur 0, 4% beträgt, beträgt das familiäre relative Risiko für einen Verwandten ersten Grades eines CLL-Falls 2, 2%", stellen die Forscher fest.

Dieses geringe Risiko selbst bei Verwandten ersten Grades hat Auswirkungen auf das Screening, schlug Sud vor.

Erstens ist das Screening, wie er erklärte, nur dann nützlich, wenn es einen zuverlässigen Test für eine bestimmte Krankheit gibt.

Ärzte müssen auch in der Lage sein, eine wirksame Behandlung anzubieten, wenn Patienten in einem früheren Stadium der Krankheit diagnostiziert werden, da die Krankheit beim Screening entdeckt wurde.

Eine Krankheit muss auch in der Bevölkerung einigermaßen häufig sein, damit ein Screening-Programm wertvoll ist, so Sud.

"Wenn wir diese Prinzipien auf die hämatologischen Malignitäten anwenden, bestehen viele von ihnen diese Tests nicht, insbesondere angesichts der Seltenheit dieser Malignitäten", betonte er.

Eine Ausnahme von dieser Regel könnte bei Patienten mit chronischer lymphatischer Leukämie sein.

"Monoklonale B-Lymphozytose (MBL), der Vorläufer der CLL, tritt bei 3 bis 4% der Erwachsenen über 40 Jahre und bei 14 bis 18% der Verwandten ersten Grades der CLL auf", erklären die Autoren.

Dies könnte das Screening für diese bestimmte Patientengruppe relevant machen, schlug Sud vor.

Das lebenslange kumulative Risiko verschiedener hämatologischer Malignome zu kennen, könnte auch für Patienten nützlich sein, fügte er hinzu.

"In der Klinik bin ich oft auf Patienten gestoßen, die einen Verwandten ersten Grades mit einer hämatologischen Malignität haben, und ihre Frage lautet: 'Was sind die Risiken für mich?' "Sud erzählte.

"Es ist also nützlich, sich auf diese Studie beziehen zu können und zu sagen, dass dies Ihr Lebenszeitrisiko für diese bestimmte Malignität ist."

Diese Studie wurde von der Deutschen Krebshilfe, dem Schwedischen Forschungsrat, der Region Skåne und Bloodwise unterstützt. Die Autoren der Studie haben keine relevanten finanziellen Beziehungen offengelegt.

Blut. Online veröffentlicht am 8. August 2019. Zusammenfassung

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