Anonim

Der folgende Fall zeigt, wie wichtig es ist, bei Patienten mit komplexen rheumatischen Erkrankungen wie der Immunglobulin-G4-bedingten Erkrankung (IgG4-RD) einen hohen Verdachtsindex für Krebs aufrechtzuerhalten.

Patientenprofil

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Ein 70-jähriger Mann mit IgG4-RD hatte eine 3-monatige Vorgeschichte mit fortschreitender Taubheit und Schwäche der distalen Extremitäten. Das anfängliche IgG4-RD-Symptom des Patienten war die Harnfrequenz und ein erhöhter prostataspezifischer Antigenspiegel bei der Einstellung einer gutartigen Prostatapathologie. Zwölf Monate nach Beginn seiner Harnbeschwerden entwickelte der Patient Bauchschmerzen und es wurde eine Pankreatitis und eine cholestatische Leberschädigung festgestellt, die eine Cholezystektomie mit Platzierung eines Gallenstents erforderten.

Im folgenden Monat trat bei dem Patienten Gewichtsverlust, Durchfall und Augenreizung auf. Er hatte auch anhaltende leichte Eosinophilie. Aufgrund der Besorgnis über eine Autoimmunpankreatitis wurden die IgG4-Serumspiegel gemessen und auf 1900 mg / dl (normal <135 mg / dl) erhöht. Eine Neubewertung der Gallenblase und des Prostatagewebes bestätigte IgG4-RD.

Erstbehandlung und Beurteilung

Der Patient erhielt 1 Monat lang täglich 40 mg Prednison und zeigte eine Verbesserung der Harnfrequenz, der Augensymptome sowie der Anomalien des Leber- und Pankreaslabors. Als jedoch die Steroide des Patienten auf 10 mg täglich reduziert wurden, kehrten sein Zögern im Urin und seine Augenreizung zurück, ohne dass sich das Leber- oder Pankreaslabor veränderte. Die PET-CT zeigte eine abnormale Aufnahme in der Brustaorta, im Blinddarm, in den Nieren, in der Lunge sowie in den submandibulären und Prostata-Drüsen mit einer signifikanten und erhöhten diffusen Lymphadenopathie im Vergleich zu früheren Studien. Diese Befunde wurden auf eine Verschlechterung von IgG4-RD bei der Einstellung einer sich verjüngenden Immunsuppression zurückgeführt.

Der Patient wurde in eine offene klinische Phase-1-Studie aufgenommen, in der er Obexelimab (XmAb5871) erhielt, einen neuartigen monoklonalen Antikörper, der auf CD19 abzielt, um die B-Zell-Funktion zu hemmen. Ungefähr 2 Wochen nach Beginn der klinischen Studie trat bei dem Patienten eine fortschreitende Schwäche und Taubheit der distalen Extremitäten auf. Seine einzigen anderen Symptome waren Augenreizungen und eine Verschlechterung der Nykturie. Der Patient bestritt Inkontinenz, Gewichtsverlust, leichte Blutergüsse, Müdigkeit, Nachtschweiß oder Fieber.

Bei der Untersuchung hatte er eine mäßige Schwäche der distalen Extremitäten, ein vermindertes Vibrationsgefühl unter den Knien, Areflexie und ein vorhandenes Romberg-Zeichen. Die MRT der Halswirbelsäule zeigte keine Abnormalität des Nabelschnursignals oder signifikante strukturelle Veränderungen. Anschließend ergab die Elektromyographie eine proximale Demyelinisierung, die mit einer Immunpolyradiculoneuropathie vom Guillain-Barré-Typ übereinstimmt.

Diagnose stellen

Obwohl die PET-CT-Scan-Anomalien des Patienten durch das Fortschreiten von IgG4-RD erklärt werden konnten, warf das Vorhandensein einer zunehmenden Lymphadenopathie und Immunpolyneuropathie die Frage nach einem Lymphom mit einem paraneoplastischen Syndrom auf. Darüber hinaus war ein solcher Demyelinisierungsprozess keine erwartete Komplikation der auf B-Zellen ausgerichteten Studienmedikation. Der Patient unterzog sich einer Lymphknotenbiopsie, die ein kleines lymphatisches Lymphom vor dem Hintergrund einer IgG4-Krankheit zeigte. Er wurde mit Rituximab, Steroiden und intravenösem Immunglobulin begonnen und hatte schließlich eine Auflösung seiner Lymphadenopathie und fokalen neurologischen Befunde.

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