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19. Juni 2012 (Amsterdam, Niederlande) - Fast die Hälfte der Patienten mit Thalassämie leidet an einer kardialen Eisenüberladung. Dies unterstreicht die Notwendigkeit einer breiteren Anwendung der T2-gewichteten kardiovaskulären Magnetresonanztomographie (T * CMR) zur Identifizierung und Behandlung von Risikopatienten. Eine weltweite Umfrage hat ergeben.

Die Ergebnisse wurden von John-Paul Carpenter, MD, vom Royal Brompton Hospital in London, Großbritannien, hier auf dem 17. Kongress der European Hematology Association vorgestellt.

"Selbst in dieser sehr gut behandelten Population von Thalassämie-Patienten, die regelmäßige Bluttransfusionen und Eisenchelat-Therapie erhalten, wurde bei 43% bei ihrem ersten T2 * CMR-Scan eine signifikante Eisenüberladung des Herzens festgestellt", sagte Dr. Carpenter gegenüber Medscape Medical News.

Die weit verbreitete Verwendung der T2 * CMR-Bildgebung rettet Leben, indem die Eisenbelastung des Herzens frühzeitig erkannt wird, erklärte er. "Sobald wir wissen, dass ein Patient eine Eisenüberladung hat, können wir dem Hämatologen raten, diese sehr aggressiv zu behandeln, um eine hohe Lebensqualität aufrechtzuerhalten und Herzinsuffizienz und Tod zu verhindern."

Frühere Arbeiten der Dr. Carpenter-Gruppe zeigten im Vereinigten Königreich einen Rückgang der Todesfälle bei Thalassämie-Patienten um 71% von 2000 bis 2004, was zum großen Teil auf die Einführung spezialisierter Behandlungseinheiten und die T2 * CMR-Bildgebung zurückzuführen ist. Die von Dr. Carpenter und Kollegen durchgeführte Umfrage sollte herausfinden, ob der im Vereinigten Königreich erzielte Erfolg weltweites Potenzial haben könnte.

Erste Technik, die Eisen im Herzen misst

In den 1980er Jahren stellten die Forscher fest, dass Patienten mit eisenüberladener Thalassämie bei Magnetresonanztomographien schwarze Lebern, Milz und Knochenmark hatten. Dies führte zu der Entdeckung, dass Eisen im Herzen mithilfe der CMR-Bildgebung genau gemessen werden konnte.

Tatsächlich stört das Eisen im Herzen das Magnetfeld, wodurch das Signal sehr schnell abfällt, was zu schwarzen Bereichen auf den Bildern führt. Die T2 * CMR-Technik kann den Eisengehalt im Herzgewebe mit einem einzigen Atemstillstandsscan, der nur wenige Sekunden dauert, genau analysieren.

Diese Technik ist die erste, die früh im Krankheitsverlauf einen hohen Eisengehalt im Herzen erkennt. Zuvor verwendete Tests (wie Leberbiopsie und Ferritin-Blutuntersuchungen) ergaben keine oder keine zuverlässige Anzeige des Vorhandenseins von Eisen im Herzen, erklärte Dr. Carpenter.

Dr. Carpenter hat zuvor gezeigt, dass der Eisengehalt des Herzens sehr eng mit dem T2 * -Signal korreliert. Sehr hohe Eisenspiegel im Herzen führen zu einem T2 * -Signal, das kürzer als 10 ms ist. Die Helligkeit des Signals nimmt aufgrund des übermäßigen Eisens schnell ab. Wenn das T2 * -Signal kürzer als 10 ms ist, ist die Eisenkonzentration größer als 2, 7 mg / g, was mit einem hohen Risiko für Herzinsuffizienz und Tod verbunden ist. Wenn das T2 * -Signal länger als 20 ms ist, liegt der Eisengehalt des Herzens unter 1, 1 mg / g und das Risiko für Herzinsuffizienz ist gering. Ein T2 * -Signal zwischen 10 und 20 ms (1, 1 bis 2, 7 mg / g Eisen) weist auf ein mittleres Risiko hin, erklärte er.

Weltweite Umfrage

Dr. Carpenter und Kollegen wollten die Notwendigkeit einer Überwachung der Eisenüberladung und einer Chelatbehandlung in Zentren auf der ganzen Welt abschätzen, die derzeit die T2 * CMR-Bildgebung verwenden. Insgesamt 34 internationale spezialisierte Thalassämiezentren nahmen an der Umfrage teil. Die Forscher sammelten Daten zu 3376 Patienten aus Australasien, Amerika, Europa, dem Nahen Osten und Südostasien.

"Wir fanden heraus, dass knapp die Hälfte der Patienten einen signifikanten Gehalt an Herzenisen hatte [42, 5%]. Dies bedeutet, dass bei einer großen Anzahl von Patienten ein Risiko für Herzprobleme bestand", berichtete Dr. Carpenter.

Die Forscher fanden auch eine große Variation im Prozentsatz der Patienten mit T2 * -Signalen von weniger als 10 ms (hohes Risiko für Herzprobleme) auf der ganzen Welt. Mehr als 25% der Patienten in China und Südostasien hatten ein sehr hohes Risiko für Eisenüberladung, während weniger als 15% der Patienten in Australien, Ägypten und Nordamerika ein hohes Risiko hatten.

Das weltweite Bild passt zu dem, was bereits in der britischen Bevölkerung gesehen wurde, bemerkte Dr. Carpenter.

Emanuele Angelucci, MD, von der Abteilung für Hämatologie und der BMT-Abteilung des Krebszentrums "Armando Businco" in Cagliari, Italien, der die Sitzung moderierte, in der die Umfrageergebnisse präsentiert wurden, lobte die Daten als relevant und abgeleitet sowohl aus der Entwicklung als auch aus der Entwicklung Länder.

"Diese Daten berichten über die reale Situation bei der Chelat-Therapie bei Thalassämie. Die Studie unterstreicht die Notwendigkeit von Weiterbildungsbemühungen zur Verbesserung der Qualität der Eisenchelat-Versorgung für Thalassämie-Patienten, die immer noch suboptimal zu sein scheint", sagte Dr. Angelucci gegenüber Medscape Medical Nachrichten .

Dr. Carpenter berichtet, Honorare von Novartis, Swedish Orphan und Apotex erhalten zu haben. Dr. Angelucci hat keine relevanten finanziellen Beziehungen offengelegt.

17. Kongress der European Hematology Association (EHA): Abstract 0603. Präsentiert am 16. Juni 2012.